Εγκεφαλική πάρεση στα παιδιά: "κλειδί" η σωστή διάγνωση

Αν και η συχνότητα της Εγκεφαλικής Πάρεσης (Cerebral Paresis, CP) είναι περίπου 2,4 περιστατικά ανά 1.000 γεννήσεις ζώντων βρεφών, αποτελεί την πιο

συνηθισμένη μορφή χρόνιας κινητικής αναπηρίας στα παιδιά. Η διαχείριση των προβλημάτων που απορρέουν από την πάθηση γίνεται από ομάδες ειδικών με στόχο τη βέλτιστη περίθαλψη των παιδιών.

«Ο όρος “εγκεφαλική πάρεση” εν συντομία ΕΠ, χρησιμοποιείται για να περιγράψει ένα σύνολο μη εξελισσόμενων διαταραχών, που εκδηλώνονται σαν ανωμαλίες της κίνησης και της στάσης και οφείλονται σε βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) κατά την πρώιμη περίοδο της ανάπτυξης του εγκεφάλου. Την τελευταία δεκαετία ο ορισμός της ΕΠ έχει διευρυνθεί και συμπεριλαμβάνει εκτός από τα κινητικά προβλήματα, τις δυσκολίες στις αισθητηριακές λειτουργίες (ακοή, όραση, αφή), στην αντίληψη, τις νοητικές λειτουργίες, την επικοινωνία, τη συμπεριφορά, τα δευτεροπαθή μυοσκελετικά προβλήματα και την ύπαρξη ή όχι επιληψίας», εξηγεί ο Μηνάς Καπετανάκης, MD, PhD c, Παιδίατρος - ειδικός Παιδονευρολόγος, Διδάκτωρ Παιδονευρολογίας στο Πανεπιστήμιο Lund Σουηδίας και μέλος της Παιδονευρολογικής Εταιρείας Σουηδίας (http://paidoneurologos.gr/index.html).

Αναφερόμενος στα αίτια της εγκεφαλικής πάρεσης, ο κ. Καπετανάκης τα διακρίνει σε  προγεννητικά, περιγεννητικά και μεταγεννητικά.

«Τα προγεννητικά αίτια αφορούν σε ενδομήτριες λοιμώξεις από ιούς, όπως επί παραδείγματι ο ιός της ερυθράς, της σύφιλης, της πολιομυελίτιδας κ.λπ., ενδομήτρια ασφυξία που μπορεί να προκληθεί από δηλητηριάσεις με μονοξείδιο του άνθρακα, από παθολογικές καταστάσεις του πλακούντα κ.λπ., ενδομήτρια εγκεφαλική αιμορραγία, κυρίως λόγω τραυματισμών και τοξιναιμίας της κυήσεως, μεταβολικές διαταραχές της μητέρας (π.χ. σακχαρώδης διαβήτης, υπερβολική λήψη βιταμίνης D, κ.λπ.) και έκθεση της μητέρας σε ακτινοβολία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Τα περιγεννητικά αίτια αφορούν στην περιγεννητική ασφυξία που μπορεί να οφείλεται σε εμφράγματα, ανεπάρκεια ή πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα, σε έντονες και παρατεταμένες συσπάσεις της μήτρας, σε καθυστέρηση εξόδου της κεφαλής κ.λπ. και περιγεννητική μηχανική κάκωση που προκαλεί εγκεφαλική αιμορραγία.
Και τέλος, τα πιο συχνά παρατηρούμενα μεταγεννητικά αίτια της εγκεφαλικής πάρεσης είναι τα αγγειακά επεισόδια, οι λοιμώξεις, όπως για παράδειγμα η μηνιγγίτιδα, σπανιότερα η υπερχολερυθριναιμία, η υπογλυκαιμία, η ακτινοβολία, τα νεοπλάσματα, οι τραυματισμοί, και οι δηλητηριάσεις», εξηγεί ο ειδικός Παιδονευρολόγος.

H ταξινόμηση της ΕΠ (επισυνάπτεται σχετικός πίνακας) γίνεται, είτε κατά την κλίμακα Hagberg, είτε κατά το ευρωπαϊκό σύστημα ταξινόμησης SCPE, με στόχο την καλύτερη αποτύπωση των κλινικών εκδηλώσεών της, της βαρύτητας και της αιτιολογίας της.

Ο χαρακτηρισμός της ΕΠ συμπληρώνεται με περιγραφή της κινητικής μειονεξίας σύμφωνα με το σύστημα GMFCS (Gross Motor Function Classification System)

«Η σπαστική ΕΠ είναι η πιο συνηθισμένη μορφή της πάθησης με συχνότητα περίπου 80% και χαρακτηρίζεται από αυξημένο μυϊκό τόνο, αύξηση των τενόντιων αντανακλαστικών και συχνά κλώνο του άκρου ποδός. Περίπου το 44% των παιδιών με σπαστική ΕΠ έχουν σπαστική ημιπληγία ή αλλιώς ετερόπλευρη σπαστική ΕΠ. Η σπαστική διπληγία και τετραπληγία, που μαζί ονομάζονται αμφοτερόπλευρη σπαστική ΕΠ, αποτελούν το 35% και 6% αντίστοιχα. Να σημειωθεί ότι, η συχνότητα της αμφοτερόπλευρης σπαστικής ΕΠ έχει μειωθεί, δεδομένου ότι λιγότερα πρόωρα παιδιά πλήττονται από ΕΠ», εξηγεί ο Δρ Μηνάς Καπετανάκης.

Η δυσκινητική μορφή της ΕΠ αποτελεί το 16% της πάθησης και διακρίνεται σε υπερκινητική με την μορφή της χορειοαθέτωσης, δηλαδή ανεξέλεγκτες γρήγορες ή αργές κινήσεις και της δυστονίας ή σύνδρομο εναλλασσόμενου τόνου, δηλαδή χαμηλό σε κατάσταση ηρεμίας τόνο αλλά με μεγάλης διάρκειας ανεξέλεγκτα επεισόδια αύξησης τόνου και της στάσης των άκρων και με διατηρούμενα τα νεογνικά αντανακλαστικά, όπως το ATNR (asymetric tonic neck reflex) που υπάρχει στο 80% των παιδιών.

«Είναι σημαντικό να αναφέρουμε ότι, τα παιδιά με δυσκινητική ΕΠ γεννιούνται συνήθως τελειόμηνα και με κανονικό βάρος και έχουν συνήθως, αλλά όχι πάντα, επιπλοκές στον τοκετό. Έχουν συνήθως βαριάς μορφής λειτουργική μειονεξία και είναι λιποβαρή κατά την ανάπτυξη τους. Οι βλάβες εντοπίζονται κυρίως στα βασικά γάγγλια και τον θάλαμο», τονίζει ο Δρ Καπετανάκης.

Τέλος, η αταξική μορφή της ΕΠ αποτελεί μόλις το 5% της πάθησης και είναι ένα ανομοιογενές σύνολο, όπου συχνά δεν υπάρχουν ξεκάθαρα απεικονιστικά ευρήματα και δεν μπορεί να διαγνωστεί η αιτιολογία της. Αυτή η μορφή της ΕΠ χαρακτηρίζεται από προβλήματα στον συντονισμό των κινήσεων και τρόμο στον κορμό, την κεφαλή και τα άκρα.

Η διάγνωση «κλειδί» για την κατάλληλη θεραπεία

Η χρονική στιγμή και η διαγνωστική ταυτοποίηση της Εγκεφαλικής Πάρεσης διαφέρει από παιδί σε παιδί. Όπως εξηγεί ο Δρ Καπετανάκης «κάποια παιδιά έχουν αναγνωριστεί από τον τοκετό και την περίοδο νοσηλείας στη Μονάδα Θεραπείας Νεογνών ως παιδιά υψηλού κινδύνου για ΕΠ, αλλά μπορεί να έχουν άλλα σοβαρά προβλήματα υγείας κατά την περίοδο αυτή που υποκρύπτουν την διάγνωση. Κάποια άλλα παιδιά διαγιγνώσκονται λόγω ασυμμετρίας στη βάδιση που εντοπίζεται από τον παιδίατρο ή τον ορθοπεδικό».

Και συμπληρώνει πως «στη διαγνωστική προσέγγιση πρέπει το παιδί να έχει συμπτώματα λειτουργικής μειονεξίας στην κίνηση, να συνυπάρχουν νευρολογικά ευρήματα που να υποστηρίζουν την διάγνωση και πρέπει να μπορεί να αποκλειστεί ότι πρόκειται για εξελισσόμενη νευρολογική νόσο με νέα συμπτώματα».

Για τους παραπάνω λόγους, η Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου πρέπει να γίνεται στην ηλικία των 2-3 ετών και να αξιολογείται μαζί με το ιστορικό του παιδιού, της μητέρας και του τοκετού για να μπορέσει να συσταθεί μια πιο ολοκληρωμένη εικόνα της εγκεφαλικής βλάβης και του αιτιολογικού υπόβαθρου που την προκάλεσε.

«Η προτεινόμενη χρονολογική ηλικία για να μπορέσει να ταξινομηθεί σωστά το είδος της ΕΠ είναι το πρώτο έτος ζωής του παιδιού. Τα προτεινόμενα εργαλεία για την κλινική διάγνωση και ταξινόμηση της ΕΠ εκδίδονται από την SCPE και αποτελούνται από το διάγραμμα ροής (decision tree) για την διάγνωση και ταξινόμηση της ΕΠ (classification tree for cerebral palsy), αντίστοιχα. Τα εργαλεία αυτά βοηθηθούν να γίνεται η κλινική διάγνωση και η ταξινόμηση της ΕΠ μεθοδικά με έναν ομοιογενή και τυποποιημένο τρόπο», καταλήγει ο ειδικός Παιδονευρολόγος.

Σήμερα, στις περισσότερες ευρωπαϊκές χώρες υπάρχουν κρατικές δομές παρακολούθησης και θεραπείας των παιδιών με εγκεφαλική πάρεση. Εκεί, τα παιδιά παρακολουθούνται από επιστημονική ομάδα, που περιλαμβάνει ψυχολόγο, φυσιοθεραπευτή, εργοθεραπευτή, λογοθεραπευτή, παιδοορθοπεδικό και παιδονευρολόγο, με στόχο τη βέλτιστη περίθαλψη των παιδιών. Πάντως, η ποιότητα και ο τρόπος της περίθαλψης συχνά διαφέρει από ίδρυμα σε ίδρυμα, από θεραπευτή σε θεραπευτή και από περιοχή σε περιοχή. Τέλος, το κόστος περίθαλψης των παιδιών με ΕΠ, είναι υψηλό τόσο για το κράτος, όσο και για την κοινωνία.